Kann mir das jemand erklären (Hämophilie)?
Hallo, ich schreibe momentan eine Ausarbeitung zur Erbkrankheit Hämophilie und soll auch auf die Geschichte eingehen. Kann mir jemand diesen Teil erklären, wie genau hat jetzt Willebrand-Syndrom mit Hämophilie zu tun (ich weiß das Willebrand auch eine Bluterkrankung ist)?
1 Antwort
Sind beides Erkrankungen, deren Ursachen in den Gerinnungsfaktoren liegen - wodurch bei beiden das Endergebnis ist, das die Menschen eine Blutungsneigung haben.
Bei der Hämophilie ist es natürlich, je nachdem ob A oder B, der Faktor VIII oder IX.
Beim von-Willebrand-Syndrom ist es der von-Willebrand-Faktor (vWF). Dieser hat vor allem die große Aufgabe, die Thrombozyten im Rahmen vom Wundverschluss miteinander zu verknüpfen.
Aber: Der vWF hat noch eine weitere Aufgabe. Die Gerinnungsfaktoren haben alle keine allzu langen Halbwertszeiten, aber vor allem der Faktor VIII ist sehr schnell unbrauchbar. Deshalb braucht er den vWF, der ihn innerhalb des Blutes stabilisiert. Die sind praktisch ein Päckchen zusammen, nennt man auch den von-Willebrand-FaktorVIII-Komplex.
Wenn ein Mensch also ein von-Willebrand-Syndrom hat, dann hat er nicht genug vom Stabilisator des Faktor VIII. Ergo: Der Faktor VIII zerfällt schneller, und so haben diese Menschen dann auch einen Faktor VIII Mangel, ähnlich wie Hämophilie-Patienten.