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Bei der axonalen Form der axonalen Muskelatrophie sterben die Axonen ab und dadurch werden die Informationen vom Neuron nicht richtig übermittelt, weil die Informationsübermittlung wenn immer mehr Axonen absterben immer mehr gestört wird. Es sind Bewegungs und Empfindungsnerven betroffen und deshalb löst die axonale bzw. neuronale Muskelatrophie z.B. Muskelschwäche oder Lähmungen aus.