Eineiige Zwillinge entstehen nach der Befruchtung aus derselben befruchteten Eizelle (Zygote). Der wissenschaftlich korrektere Begriff ist deshalb monozygotische Mehrlinge. Wenn man verstehen will, wie monozygotische Zwillinge entstehen, braucht man ein bisschen Basiswissen in Embryologie: Die Zygote beginnt sich zunächst durch Furchung (Fissio) zu teilen (Zwei-, Vier-, Acht- und Maulbeerstadium ode Morula) und bildet schließlich eine innen flüssigkeitsgefüllte Kugel, die Blastozyste, aus. Die Zellen der Blastozyste werden Blastomere genannt. An einem Pol der Kugel bildet sich ein Zellhaufen, der Embryoblast oder Embryonalknoten genannt wird. Die äußeren Zellen bilden den Trophoblast. Aus dem Embryoblast geht der spätere Embryo hervor, der Trophoblast bildet Plazenta und die Embryonalhäute aus.
Bis etwa kurz vor der Ausbildung des Primitivstreifens, der beim Embryo die Körperachse, also "vorne" und "hinten", festlegt, sind die Blastomeren pluripotente Stammzellen. Das bedeutet, dass jede einzelne Zelle sich in alle möglichen Zelltypen des Embryonen differenzieren kann. Bis zum Morula-Stadium sind die Zellen sogar totipotente Stammzellen, die sich zusätzlich auch in alle extraembryonalen Zellen des Trophoblasten entwickeln können. Wenn der Zellhaufen sich in diesem frühen Entwicklungsstadium in mehrere Teile trennt, kann jeder Teil ein eigener Organismus werden. Abhängig davon, zu welchem Zeitpunkt die Trennung erolgt, können die Zwillinge:
- getrennte Embryonalhüllen und Plazenten (Trennung bis zum Morula-Stadium),
- gemeinsame Plazenta und gemeinsames Chorion, aber getrenntes Amnion (Trennung im Blastozystenstadium) oder
- gemeinsame Fruchthüllen und gemeinsame Plazenta (vor Auftreten des Primitivstreifens) haben.
Zweieiige Zwillinge oder dizygotische Mehrlinge entstehen durch Befruchtung zweier verschiedener Eizellen mit zwei unterschiedlichen Spermien. Zweieiige Zwillinge haben jeweils getrennte Eihüllen und Plazenta. Eine Sonderform von dizygotischen Zwillingen sind Polkörperchen-Zwillinge. Dabei wird neben der Eizelle eines der drei Polkörperchen befruchtet (Polkörperchen entstehen während der Meiose bei der Eizellbildung, indem sich die Zellen ungleich teilen - die Eizelle kriegt quasi den Löwenanteil ab, die Polkörperchen sind kleiner, haben aber auch jeweils einen haploiden Satz an Chromosomen).
Sesquizygotische Zwillinge sind bislang nur in ganz seltenen Fällen dokumentiert worden, weltweit gibt es nur zwei bekannte Fälle, einen 2007 aus den USA und einen aus dem Jahr 2014 aus Brisbane, Australien. Dabei befruchten zwei Spermien eine Eizelle. Die Zwillinge sind dann genetisch zwischen ein- und zweieiigen Zwillingen - das mütterliche Genom teilen sie sich komplett das väterliche nur teilweise. Man nimmt an, dass es bei der Verteilung des triploiden (eigentlich nicht lebensfähigen Chromosomensätze) Chromosomensatzes bei der anschließenden Kernteilung dazu kommt, dass in seltenen Fällen eine diploide Verteilung erfolgt, wodurch drei diploide Zelltypen entstehen: Zellen, die Material der Eizelle und des einen Spermiums enthalten, Zellen, die das genetische Material der Eizelle und des anderen Spermiums enthalten und Zellen, die nur das Genom der Spermien enthalten, die aber wieder absterben. Genetisch gesehen sind sesquizygotische Zwillinge Chimären, haben also beide Zelltypen zu unterschiedlichen Anteilen in sich. Das führt dazu, dass sie intersexuell sind. Mehr dazu in diesem Video (englischsprachig).
Außerdem kann es in seltenen Fällen auch passieren, dass eine Eizelle zwei Zellkerne enthält. Wenn zwei Spermien je einen davon befruchten, kann auch so ein Zwilling entstehen.